فاویسم و داروهای ممنوعه در فاویسم

فاویسم یک بیماری ژنتیکی است که با کاهش فعالیت آنزیم گلوکز-۶-فسفات دهیدروژناز G6PD در بدن شناخته می‌شود. این آنزیم برای محافظت از گلبول‌های قرمز خون در برابر آسیب‌های اکسیداتیو ضروری است. افراد مبتلا به فاویسم وقتی در معرض برخی مواد شیمیایی، داروها یا حتی غذاهای خاص قرار می‌گیرند، دچار تخریب شدید گلبول‌های قرمز خون (همولیز) می‌شوند. این مقاله به تفصیل به بررسی داروهای ممنوعه در فاویسم، دلایل ممنوعیت آن‌ها و پیامدهای مصرف آن‌ها می‌پردازد.

فاویسم چیست؟

فاویسم یا کمبود آنزیم G6PD یا G6PD Deficiency یکی از شایع‌ترین اختلالات ژنتیکی در سطح جهان است که معمولاً در مناطق مدیترانه، خاورمیانه، و آفریقا بیشتر دیده می‌شود. این بیماری ناشی از نقص در آنزیمی است که گلبول‌های قرمز را در برابر مواد اکسیداتیو محافظت می‌کند. وقتی افراد مبتلا به فاویسم در معرض عوامل اکسیداتیو قرار می‌گیرند، این گلبول‌ها دچار همولیز می‌شوند و می‌تواند منجر به بروز کم‌خونی شدید و سایر مشکلات مرتبط با سلامت شود.

علائم بیماری فاویسم

افرادی که از کمبود آنزیم گلوکز-۶-فسفات-دهیدروژناز رنج می‌برند، در حالت طبیعی هیچ مشکلی ندارند و می‌توانند مانند سایر افراد زندگی و فعالیت طبیعی داشته باشند. زمانی که این افراد در معرض عوامل تحریک‌کننده قرار می‌گیرند دچار کم خونی یا آنمی همولیتیک می‌شوند. این واکنش در بدن، می‌تواند تهدیدکننده زندگی آن‌ها باشد. از علائم این بیماری می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

ضربان سریع قلب

تنگی نفس

ادرار تیره رنگ

تب

اسهال

حالت تهوع

درد شکم

طحال بزرگ

زردی پوست و سفیدی چشم

خستگی شدید یا سرگیجه

رنگ‌پریدگی

طحال بزرگ‌شده

انواع بیماری فاویسم

سازمان بهداشت جهانی انواع مختلف فاویسم را بر طبق میزان کمبود آنزیم و شدت همولیز به پنج دسته اصلی زیر تقسیم کرده است:

کلاس I: افرادی که از کمبود شدید آنزیم رنج می‌برند و در عین حال به کم‌خونی همولیتیک مزمن نیز مبتلا هستند.

کلاس II: بیمارانی که کمبود شدید آنزیم دارند و گلبول‌های قرمز به‌صورت متناوب از بین می‌روند (همولیز ادواری)

کلاس III: کمبود آنزیم در حد متوسط است و همولیز صرفا با عوامل استرس‌زا ایجاد می‌شود.

کلاس IV: عوارض خفیف و بدون کمبود آنزیم

کلاس V: زیاد شدن آنزیم بدون عوارض جانبی

عوامل محرک در فاویسم

همولیز ناشی از فاویسم می‌تواند به دلایل مختلفی از جمله مصرف داروهای خاص، عفونت‌ها، و مصرف برخی از مواد غذایی مانند باقلا ایجاد شود. اما از میان این عوامل، داروها به عنوان یکی از مهم‌ترین دلایل محرک در بیماران مبتلا به فاویسم شناخته می‌شوند. درک کامل از غذاها و داروهای ممنوعه برای بیماران فاویسمی حیاتی است زیرا مصرف نادرست این داروها می‌تواند به عوارض جدی منجر شود.

مواد خوراکی ممنوعه در فاویسم

مصرف مواد غذایی زیر برای افراد مبتلا به فاویسم منع شده است:

خانواده نخودیان (لگومینوزه): باقلا، انواع لوبیا، سویا، انواع نخود، عدس، کهور

سولفیت‌ها و غذاهای شامل آن‌ها

منتول و مواد غذایی و فراورده‌های بهداشتی حاوی آن (البته عصاره نعناع طبیعی مشکلی ایجاد نمی‌کند)

رنگ‌های خوراکی مصنوعی، حنا، نوشابه‌های الکلی، نوشابه گازدار

مصرف اسید اسکوربیک که در برخی ویتامین‌ها استفاده می‌شود به میزان زیاد مشکل‌ساز خواهد بود.

بلوبری، آب تونیک و شراب قرمز

رنگ‌های خوراکی آبی رنگ

داروهای اکسیدان و نقش آن‌ها در فاویسم

اکثر داروهایی که برای بیماران فاویسمی خطرناک هستند، شامل داروهای اکسیدان هستند. این داروها با افزایش استرس اکسیداتیو در بدن، گلبول‌های قرمز را در معرض خطر قرار داده و باعث همولیز آن‌ها می‌شوند. آنزیم G6PD در بدن افراد سالم قادر به خنثی کردن این استرس اکسیداتیو است، اما در افراد فاویسمی، کمبود این آنزیم باعث می‌شود که گلبول‌های قرمز به سرعت تخریب شوند.

دسته‌بندی داروهای ممنوعه در فاویسم

داروهای ممنوعه در فاویسم به طور کلی به سه دسته اصلی تقسیم می‌شوند:

(۱) داروهای ضد مالاریا

(۲) برخی از آنتی‌بیوتیک‌ها

(۳) داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAIDs)

هر کدام از این دسته‌ها می‌توانند به دلایل خاصی باعث همولیز در بیماران فاویسمی شوند. شناخت این داروها و جلوگیری از مصرف آن‌ها می‌تواند به پیشگیری از بروز مشکلات جدی در بیماران کمک کند.

لیست داروهای ممنوعه در فاویسم

به طور کلی داروهای ممنوعه در فاویسم شامل موارد زیر است:

داروهای ضد مالاریا: پریماکین، کلروکین و سایر داروهای ضد مالاریا با دوز بالا

سولفونامیدها: مافناید، کوتریموکسازول، سولفاستامید، سولفاپریدین، نفتالین

بعضی از انواع مسکن ها: آسپرین، فنازوپریدین

بعضی از انواع آنتی بیوتیک: نالیدیکسیک اسید، نیتروفورانتوئین، داپسون، فورازولیدون، کلرامفنیکل، سیپروفلوکساسین، نیتروفورازون

متفرقه: گلی بن کلامید، دیمرکاپرول، دوکسوروبیسین، پروبنسید، منادیول سدیم سولفات (ویتامین کا ۴)، منادیون (ویتامین کا۳)، پاراآمینو سالیسیلیک اسید، مپاکرین

داروهای کم اثر: آسکوربیک اسید، کلشی سین، دوپامین، ایزونیازید، ویتامین کا۱، استامینوفن، پروکائین آمید، پریمتامین، کینیدین، کینین، استرپتومایسین، سولفادیازین، تری هگزی فنیدیل، تری متوپریم، پاراآمینوبنزوئیک اسید (پابا)، آنتازولین

سایر داروهای منع مصرف فاویسم که در ایران به ندرت یافت می‌شوند عبارتند از

استیل فنیل هیدرازین، آلدسولفون، گلکوسولفون، ایزوبوتیل نیتریت، نیریدازول، استیبوفن، سولفاسیتین، تیازوسولفون، تری نیتروتولوئن، تری پنلامین، پاماکوئین، تیازول سولفون، متیلن بلو، آمینوفنازون، آرسین، پروگوانیل، سولفاگوانیدین، تیاپروفنیک اسید، تولونیوم کلراید

داروهای ضد مالاریا و فاویسم

داروهای ضد مالاریا به ویژه پریماکین یکی از اصلی‌ترین داروهایی است که برای بیماران مبتلا به فاویسم ممنوع است. این دارو باعث افزایش تولید پراکسید هیدروژن در گلبول‌های قرمز می‌شود که این گلبول‌ها بدون وجود G6PD کافی نمی‌توانند این استرس را تحمل کنند و در نتیجه دچار همولیز می‌شوند. مصرف پریماکین در افراد فاویسمی می‌تواند به شدت خطرناک باشد و حتی به بستری شدن در بیمارستان منجر شود.

آنتی‌بیوتیک‌ها و فاویسم

برخی از آنتی‌بیوتیک‌ها نیز می‌توانند محرک همولیز در بیماران فاویسمی باشند. به عنوان مثال، سولفونامیدها و نیتروفورانتوئین به دلیل خاصیت اکسیداتیو خود می‌توانند برای بیماران فاویسمی بسیار خطرناک باشند. این داروها باعث افزایش رادیکال‌های آزاد در خون می‌شوند و به تخریب گلبول‌های قرمز می‌انجامند. بیماران مبتلا به فاویسم باید هنگام تجویز آنتی‌بیوتیک‌ها حتماً پزشک خود را از وضعیت بیماری‌شان مطلع کنند.

داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAIDs) و فاویسم

داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی مانند آسپرین و ایبوپروفن نیز می‌توانند باعث تشدید استرس اکسیداتیو در بیماران فاویسمی شوند. هرچند این داروها معمولاً برای کاهش درد و التهاب تجویز می‌شوند، اما مصرف آن‌ها توسط بیماران فاویسمی می‌تواند خطر همولیز را افزایش دهد. در بسیاری از موارد، بیماران باید از جایگزین‌های مناسب با این داروها استفاده کنند که کمتر باعث استرس اکسیداتیو می‌شوند.

داروهای دیگر ممنوعه در فاویسم

علاوه بر داروهای ذکر شده، برخی دیگر از داروها نیز برای بیماران فاویسمی ممنوع هستند. به عنوان مثال، فناستین، متنازول و دی‌فن‌هیدرامین از جمله داروهایی هستند که می‌توانند استرس اکسیداتیو را افزایش دهند. این داروها نیز می‌توانند به سرعت باعث تخریب گلبول‌های قرمز و بروز علائم کم‌خونی شوند. بنابراین، توصیه می‌شود بیماران فاویسمی همیشه فهرست کاملی از داروهای ممنوعه همراه خود داشته باشند.

اهمیت مشاوره با پزشک برای بیماران فاویسمی

یکی از مسائل حیاتی برای بیماران فاویسمی، مشاوره با پزشک پیش از مصرف هرگونه دارو است. بسیاری از داروهایی که ممکن است برای افراد سالم بی‌خطر باشند، می‌توانند برای بیماران فاویسمی خطرات جدی ایجاد کنند. بنابراین، بیماران باید همیشه پزشک خود را از وضعیت فاویسمی‌شان مطلع کنند و از مصرف خودسرانه داروها خودداری کنند.

تأثیر مصرف داروهای ممنوعه در فاویسم

مصرف داروهای ممنوعه در بیماران فاویسمی می‌تواند به عوارض جدی از جمله کم‌خونی شدید، یرقان، و حتی نارسایی کلیوی منجر شود. در موارد شدیدتر، بیماران ممکن است نیاز به انتقال خون داشته باشند. بنابراین، اجتناب از مصرف داروهای ممنوعه می‌تواند نقش مهمی در جلوگیری از بروز این عوارض داشته باشد و کیفیت زندگی بیماران فاویسمی را بهبود بخشد.

جایگزین‌های دارویی در فاویسم

خوشبختانه بسیاری از داروها دارای جایگزین‌هایی هستند که برای بیماران فاویسمی بی‌خطرند. به عنوان مثال، در موارد نیاز به آنتی‌بیوتیک‌ها، داروهایی مانند پنی‌سیلین و اریترومایسین می‌توانند جایگزین مناسبی برای سولفونامیدها باشند. همچنین، در موارد نیاز به داروهای ضد التهاب، پزشکان معمولاً داروهای دیگری را تجویز می‌کنند که خطر همولیز کمتری دارند.

نتیجه‌گیری

فاویسم یک بیماری جدی است که نیاز به دقت و مراقبت مداوم دارد. داروهای ممنوعه می‌توانند باعث بروز عوارض خطرناک در بیماران فاویسمی شوند، اما با داشتن آگاهی کافی و مشاوره مناسب با پزشک، می‌توان از بسیاری از این مشکلات جلوگیری کرد. بیماران باید همواره در مورد داروهایی که مصرف می‌کنند آگاه باشند و از پزشکان خود اطلاعات کافی در این زمینه کسب کنند. در نهایت، پیشگیری بهترین راه برای جلوگیری از عوارض فاویسم است و می‌تواند کیفیت زندگی بیماران را بهبود بخشد.

به طور کلی لیست داروهای ممنوعه در فاویسم شامل موارد زیر است:

استامینوفن Acetaminophen

استیل فنیل هیدرازین Acetylphenylhydrazin

آمینوفنازون Aminophenazone

ضد درد‌ها Analgesics

آنتازولین Antazoline

آنتی پیرین Antipyrine

استانیلید Acetanilid

آسکوربیک اسید Ascorbic Acid

آسپرین Aspirin

آستمیزول Astemizole

بتا نفتول Beta-Naphthol

کلرامفنیکل Chloramphenicol

کلروکین Chloroquine

سیپروفلوکساسین Ciprofloxacin

کلشی سین Colchicine

داپسون Dapsone

دیمرکاپرول Dimercaprol

دیفن هیدرامین Diphenhydramine

دوپامین Dopamine

دوکسوروبیسین Doxorubicinn

اتانول Ethanol

فورازولیدون Furazolidone

فورازمید Furosemide

گادوپنتتات دیمگلومین Gadopentetate dimeglumine

گلوکوسولفون Glucosulfone

گلی بیوراید Glyburide

حنا Henna

ایبوبروفن Ibuprofen

ایزوبوتیل نیتریت Isobutyl Nitrite

ایزونیازید Isoniazid

لاموتریژین Lamotrigine

لووفلوکساسین Levofloxacin

مگنویست Magnevist

مفلوکین Mefloquine

منادیول سدیم سولفات Menadiol SodiumSulfate

منادیون Menadion

منتول Menthol

مزالازین Mesalazine

متیلن بلو MethyleneBlue

میرتازاپین Mirtazapine

نالیدیکسیک اسید Nalidixic Acid

نفتالین (Naphthalene (MothBalls

نیمسولاید Nimesulide

نیریدازول Niridazole

نیتروفورانتوئین Nitrofurantoin

نیتروفورازون Nitrofurazone

اکسیداز اورات (Oxidase, Urate (rasburicase

پاماکویین Pamaquine

پاراآمینوبنزوئیک اسید Para Aminobenzoic Acid

پنتاکویین Pentaquine

فناستین Phenacetin

فنازوپیریدین Phenazopyridine

فنیل بوتازون Phenylbutazone

فنیل هیدرازین Phenylhydrazine

فنیتوئین Phenytoin

پریماکوئین Primaquine

پروبنسید Probenecid

پروکاینامید Procainamide

پروگوانیل Proguanil

پریمتامین Pyrimethamine

کویناکرین Quinacrine

کویینیدین Quinidine

کویینین Quinine

استیبوفن Stibophen

استرپتومایسین Streptomycin

سولفاستامید Sulfacetamide

سولفاسیتین Sulfacytine

سولفادیازین Sulfadiazine

سولفادیمیدین Sulfadimidine

سولفافورازول Sulfafurazole

سولفاگوانیدین Sulfaguanidine

سولفونیل اوره‌ها Sulfonylureas

سولفوکسون Sulfoxone

تامسولوسین Tamsulosin

تیاپروفنیکاسید Tiaprofenic Acid

تولوییدین بلو Toluidine Blue

تری هگزیفن Trihexyphen

تری متوپریم Trimethoprim

تری نیتروتولوئن Trinitrotoluene

تری پلنامین Tripelennamine

ویتامین Vitamin K۱، K۱

سولفامرازین Sulfamerazine

سولفامتوکسازول‌ها Sulfamethoxazoles

سولفامتوکسی پیریدازین Sulfamethoxypyridazine

سولفانیلامید Sulfanilamide

سولفاپیریدین‌ها Sulfapyridines

سولفاسالازین Sulfasalazine

سولفاتیازول Sulfathiazole

سولفیت‌ها (سولفور دیاکسید، سولفور ساسید و…) (Sulfites ( Sulfur dioxide, sulphrous acid، etc